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医师篇——癫痫的概念和分类

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  • 发布时间:2014-03-10 10:01

医师篇——癫痫的概念和分类

【概要描述】癫痫的概念和分类

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一、癫痫的概念

 

癫痫是一种常见的慢性神经系统疾病,可由多种因素导致,以大脑神经元异常过度放电引起的反复发作性、短暂性的脑功能障碍为特点,表现为意识、行为、感觉、自主神经等方面的异常。通俗地说,癫痫发作除了常见的突然失去知觉、跌倒在地、肢体抽搐、口吐涎沫、舌咬伤、大小便失禁等以外,还可有其他多种多样的症状。异常放电的部位决定了癫痫的发作表现和类型。

 

二、癫痫的分类

 

癫痫的分类是非常专业和繁琐的,国际抗癫痫联盟成立了专门的癫痫分类和命名机构。随着对癫痫病理生理机制的深入研究,癫痫的分类更加细化,将病因、病原、部位、年龄、预后等因素综合考虑,目前沿用的许多概念仍会不断被完善和更新。

 

对癫痫进行分类的目的主要在于指导治疗、了解预后,以下简单介绍一些临床上较常见的发作类型。

 

1、部分性发作:首先在脑电图上表现为异常放电是从一侧大脑半球的某个部位起始,可以迅速扩布至附近脑区。临床表现为身体相应部分的运动或感觉异常。其中无意识障碍者称为简单部分性发作,有意识障碍者称为复杂部分性发作。意识障碍可能在一开始就出现,也可能由简单部分性发作发展为复杂部分性发作后出现。部分性发作还可以进一步发展为全身性发作。电生理学研究显示,简单部分性发作常局限于一侧半球受损,极少数为双侧半球受损;而复杂部分性发作累及的脑部范围要广泛许多,最终常常导致双侧半球损害。

 

2、自动症:在癫痫发作的过程中或发作后,病人的意识尚处于朦胧状态时出现一些不自主、无意识、无目的的刻板动作,清醒后不能回忆。临床表现形式多样,可能是重复原先正在进行的动作,也可能是新的无意识动作,或者是对幻觉、错觉的反应动作。

 

1)口咽自动症:口部重复动作,如吸吮、咀嚼、咂嘴、舔食、伸舌、清喉等。

 

2)手部自动症:无意识地重复某些简单的动作,如搓手、抚面、摸索、拉拽、解扣脱衣、玩弄手中物品、开关门、开抽屉等。

 

3)行为自动症:进行一些简单刻板的动作,如行走、骑车、外出等,此时患者对周围环境有部分感知,并可做出相应反应,在较长时间内进行复杂而协调的活动,如驾驶车辆、简单交谈、购买物品等,一般持续数分钟,若不注意观察,常难以发现。由于患者此时失去对周围环境的正确判断能力,最容易发生危险,需引起足够的重视。

 

3、全面性发作:意识障碍为首发症状,异常放电同时累及双侧大脑半球。发作期脑电图从一开始就是双侧同步,说明是双侧半球广泛性神经元放电,运动表现和脑电变化均是双侧的。包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、强直发作、阵挛发作、失张力发作等。

 

4、失神发作:多见于儿童和少年期,无先兆。临床特点为短暂的意识丧失,突然开始、突然结束,发作时正在进行的活动中断、两眼凝视,如行走时突然呆立不动,说话时突然停止或减慢速度,整个过程一般仅持续数秒钟。亦可同时伴有轻微的肌阵挛(眼睑、口角肌肉跳动、手中持物落地),或失张力(头下垂、躯干前倾、跌倒等),或强直发作、自动症发作。

 

5、肌阵挛发作:突然、短暂、触电样肌肉收缩,累及头颈、肢体、躯干的一部分或整块肌肉,也可累及肌群甚至全身。轻者可仅表现为面肌或头、手的抽动,重者全身肌肉收缩,并因之而突然跌倒。此类病人常在额部、鼻尖、口唇等处伤痕累累。临睡或刚睡醒时发作较多,甚至呈持续状态。发作时脑电图常表现为无固定频率的多棘-慢波或棘-慢波。

 

6、阵挛发作:以发作时全身肌肉反复阵挛性跳动而没有强直为特征,往往一开始即有意识丧失和肌张力异常而导致跌倒。双侧肢体阵挛性抽搐,阵挛频率逐渐减慢时抽动的幅度并不发生改变,持续数秒至数分钟,发作后很快恢复。部分病人可继发强直-阵挛发作,而形成阵挛-强直-阵挛发作。发作间期脑电图显示不规则的棘-慢波或多棘-慢波。

 

7、强直发作:表现为僵硬的强烈的肌肉收缩,使肢体固定在某种紧张的位置,头眼常常偏向一侧,有时可以进展为整个身体的转动。由于痉挛导致呼吸暂停而出现面色青紫,瞳孔散大。脑电图在发作时表现为低波幅的快节律。

 

8、全身强直-阵挛发作:即通常所说的大发作,典型的发作过程分为先兆期、强直期(意识丧失、跌倒、全身肌肉强直性收缩、头后仰、双眼上翻、双上肢屈曲强直、双下肢伸直性强直,喉肌痉挛而发出喘鸣或哭声,一般持续10~20秒钟)、阵挛期(强直期后,全身肌肉节律性抽动,幅度逐渐增大,呈间歇性屈曲痉挛,频率逐渐减慢,持续约30~2分钟)、恢复期(全身肌肉松弛、呼吸恢复、数分钟或数小时后意识清醒,可自觉头痛、疲乏、全身肌肉酸痛等)。

 

9、失张力发作:多见于儿童,全身或个别肌群的肌张力短暂降低或消失,以致不能保持正常的姿势而出现下颌松弛、头下垂或全身肌张力丧失而跌倒在地。跌倒时常导致头面部受伤,又称跌倒发作。脑电图呈现单个或短暂的多棘-慢波或低幅快活动。这种发作还可见于一些非癫痫性疾病,如脑干缺血、发作性睡病、猝倒等,需要注意鉴别。

 

10、癫痫综合征:指在特定的年龄,不同病因或促发条件下,某些临床表现和体征通常固定地组合在一起出现的癫痫疾病。虽然致病原因不尽相同,但同一综合征预后相似。临床常见的如:婴儿痉挛症(West综合征)、Lennox-Gastaut综合征、少年肌阵挛性癫痫、儿童良性枕叶癫痫、良性儿童期中央-颞区棘波灶癫痫等。

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